胆管癌介绍

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胆管癌
一、分类

胆管癌可分为肝内、肝门及下段胆管癌

1、肝内型胆管癌：指病变仅限于肝内，不涉及肝外胆道，不表现梗阻性黄疸，且没有其他部位原发肿瘤的胆管癌，约占胆道癌的6%（此类病人又称胆管细胞性肝癌）。

2、肝门胆管癌：指侵及胆管分叉处的胆管癌，又称Klatskin瘤。发病早期，当原发肿瘤尚小时，即可致梗阻性黄疸，约占胆管癌67%。（下图）

肝门胆管癌（又称Klatskin瘤）

3、下段胆管癌：指来源于中远段胆总管的肿瘤，常伴梗阻性黄疸，易误诊为胰头癌，约占胆管癌的27%。

4、弥散型胆管癌：部份胆管癌为弥散型，可广泛累及肝内外胆管。

二、病因病理

病因不明，原发性硬化性胆管炎，胆管结石，溃疡性结肠炎，胆管腺瘤，先天性胆管囊性扩张等与本病的发病有一定关系。
病理分类：腺癌占95%，其次是鳞癌，乳头状癌及未分化癌。

病理分型?
在组织病理学上，95%以上的胆管癌为腺癌，其他罕见的病理类型有鳞状上皮癌、腺鳞癌等。根据肿瘤的大体可将胆管癌分为硬化型、结节型、乳头状和弥漫型四种类型。
1．硬化型癌　又称管壁浸润型，最为多见。好发于肝门部胆管，是肝门部胆管癌中最常见的类型。中山医科大学附属第一医院在1991～1995年间收治的52例肝门部胆管癌中，此型占56.8%。硬化型癌常沿胆管黏膜下层浸润，使胆管壁增厚、纤维组织增生，并向管外浸润形成纤维性硬块。此型胆管癌癌细胞分化良好，常散在分布于大量的纤维结缔组织中，容易与硬化性胆管炎、胆管壁慢性炎症所致的瘢痕化、纤维组织增生相混淆，有时甚至在手术中冷冻组织病理切片检查亦难以做出正确诊断。由于硬化型癌有明显的沿胆管壁向上浸润、向胆管周围组织、血管、肝实质及神经淋巴间隙侵犯的倾向，故根治性手术切除时常需切除肝叶，尽管如此，手术切缘还经常残留癌组织，以至达不到真正的根治性切除，预后较差，近年来不少作者建议对此类病变做扩大根治手术。　
2．结节型癌　多发生于中段胆管，肿瘤呈结节状并向管腔内突出，瘤体一般较小、基底宽、表面不规则。此型肿瘤常沿胆管黏膜浸润，可触及1.5～5cm大小不等的硬结，向胆管周围组织和血管浸润程度较硬化型轻，手术切除率较高，预后较好。
3．乳头状癌　好发于下段胆管，肿瘤呈息肉样突至胆管腔内，引起胆管的不完全阻塞，管腔内有时有大量的黏液性分泌物。此型肿瘤主要沿胆管黏膜向上浸润，一般不向胆管周围组织、血管、神经淋巴间隙及肝组织浸润，但有时可有多发性病灶。手术切除成功率高，预后良好。
4．弥漫型癌　较少见，约占胆管癌的7%。癌组织广泛浸润肝内、外胆管，难于确定癌原始发生的胆管部位，一般无法手术切除，预后差。


  胆管癌转移：以直接浸润和淋巴道转移为主，与肿瘤的分化程度有关，癌细胞可沿胆管周围丰富的血管，淋巴、腹腔神经丛间隙，向肝内和肝十二指肠韧带内蔓延扩散。

肝门胆管癌常发生在左右肝管汇合处，发展较慢，转移晚。

1、肝门胆管癌Bismuth分型：

Ⅰ型，肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部；

Ⅱ型，肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管；

Ⅲa型，肿瘤已侵犯右肝管；

Ⅲb型，肿瘤已侵犯左肝管；

Ⅳ型肿瘤已侵犯左右肝管。

胆管癌(2)
摘要:2、国际抗癌联盟制定的肝外胆管癌TNM分期（表）国际抗癌联盟肝外胆管癌TNM分期分期 T N M Ⅰa T1 N0 M0 Ⅰb T2 N0 M0 Ⅱa T3 N0 M0 Ⅱb T1~3 N1 M0 Ⅲ T4 任何N M0 Ⅳ 任何T 任何N M1 肝外胆管癌 T 分期 T1 肿瘤
2、国际抗癌联盟制定的肝外胆管癌TNM分期（表）

国际抗癌联盟肝外胆管癌TNM分期
分期 T N M
Ⅰa T1 N0 M0
Ⅰb T2 N0 M0
Ⅱa T3 N0 M0
Ⅱb T1~3 N1 M0
Ⅲ T4 任何N M0
Ⅳ 任何T 任何N M1

肝外胆管癌 T 分期
T1 肿瘤局限于胆管粘膜
T2 肿瘤侵及胆管壁
T3 肿瘤侵及肝、胆囊、胰腺和/或单侧门静脉或单侧肝动脉
T4 肿瘤侵及以下任何器官：门静脉主干或双侧分支，肝动脉主干或双侧分支，临近脏器如：结肠、胃、十二指肠或腹壁。

N：淋巴结转移
N0 无淋巴结转移
N1 侵及区域淋巴结
N2 侵及远处淋巴结    侵及远处淋巴结

M：远位转移
M0    无远处转移
M1    远处转移

三、临床表现

肝内型胆管癌：常长大到一定体积方出现临床症状，表现为肝大，上腹肿块，腹部和背部疼痛，消瘦，晚期出现黄疸及腹水。

肝外型（肝门和下段）胆管癌：病人常表现为无痛性进行性黄疸。伴疲乏，瘙痒，发热，腹部隐痛，厌食消瘦等。

实验室检查：

1、可见血清总胆红素AKP升高，轻度贫血，其它血清学检查正常。

2、约40%～60%胆管癌病人血清癌胚抗原（CEA）升高，80%的病人肿瘤标志物CA19-9升高，但不到5%的病人血清AFP升高。

胆管癌(3)
时间:2010-01-15 14:57 来源:白求恩网作者:柳叶编辑点击: 300次
摘要:四、诊断 1、肝内型胆管癌：的诊断主要靠B超和CT发现肝内占位病变，超声或CT引导下的针吸活检有助于确诊。 2、肝外型胆管癌：的诊断主要依靠B超，CT和MRCP。 ① B超：表现为无痛性黄疸的病人，若B超显示肝内胆管扩

四、诊断

1、肝内型胆管癌：的诊断主要靠B超和CT发现肝内占位病变，超声或CT引导下的针吸活检有助于确诊。

2、肝外型胆管癌：的诊断主要依靠B超，CT和MRCP。

① B超：表现为无痛性黄疸的病人，若B超显示肝内胆管扩张而肝外胆管及胆囊无扩张，又未发现胆道结石，应高度怀疑肝门胆管癌，若肝内外胆管均扩张，不伴胆管结石，则应怀疑下段胆管癌或胰头癌。

② CT扫描：可显示肝门或胰头肿块，亦可提供肝组织和肝门结构受累范围，门静脉受侵及淋巴结肿大的信息。MRCP可进一步提供肝内外胆管扩张情况及肿瘤的位置大小等信息。

③ PTC和ERCP造影：对肝外胆管梗阻病人的诊断有帮助，但由于系侵入性操作，近年已较少应用，但PTC和ERCP检查时可获细胞学检查的标本，即胆汁。

④ 血管造影：可显示肝动脉和门静脉受肿瘤包绕和栓塞状况，可预测肿瘤的不可切除性。

⑤ 经胃或十二指肠的内镜超声：则可用于胆管癌的术前分期，了解肝动脉、门静脉及胰腺实质受侵的情况。

五、治疗

1、手术治疗

手术根治性切除是胆囊癌的首选方法。巨大肝内型胆管癌致黄疸的病人多在确诊后3月内死亡。小的肝内型胆管癌若无肝门淋巴结转移，切除后5年生存率可达40%以上，尚无淋巴结转移及肝内外大血管受侵的病人可行肝移植治疗。

（1）肝门胆管癌可根据Bismuth分型选择手术方式：

① Ⅰ型和Ⅱ型可行肝外胆管、胆囊切除，区域淋巴结清扫，肝胆管空肠Roux-en-y吻合术；

② Ⅲ型在上述手术基础上附加右或左肝叶切除；

③ Ⅳ型以上手术加扩大右或左半肝切除；

原则是切断胆管应距肿瘤边缘5mm，且术中冰冻切片无肿瘤残余；

Ⅱ型及Ⅲ型常侵及肝尾状叶，宜同时切除尾状叶，肝门胆管癌的手术切除率为10%～85%，临床根治性切除后5年生存率为10%～20%。

（2）下段胆管癌：宜行胰十二指肠切除术，切除后5年生存率优于肝门胆管癌及胰头癌，约为30%左右。

（3）对不能手术切除的：

① 肝门胆管癌可采取姑息性手术，可于术中用金属探条逐步扩张肝门胆管，然后置入塑料管或T管进行支撑，以引流肝内郁滞的胆汁。

② 对下段胆管癌则可行肝总管空肠Roux-en-y吻合术，以引流胆汁，若同时存在十二指肠梗阻，可加行胃空肠吻合术。

若术前通过影像学检查已证明存在广泛区域淋巴结转移，肿瘤侵入第二肝门或广泛侵入肝实质，肝动脉或门静脉受肿瘤包绕或侵润，或存在远处转移者，则为手术禁忌症，宜首选经内镜途径或经皮经肝途径行内撑支架引流，以延长病人生命。

2、放疗和化疗

由于有很高比例的胆管癌不能切除，长期以来各种化疗和放疗方案已设计并应用，以期获得更好的姑息治疗和延长生存期的效果。但迄今为止，尚未取得有益的证据。